תסמונת לנדאו-קלפנר: תסמינים, גורמים וטיפול
למרות שאנחנו בדרך כלל לא מבינים את זה, כל אחד מאיתנו מבצע מספר רב של תהליכים קוגניטיביים מורכבים מאוד. והאם פעילויות וכישורים שאנו לוקחים כמובן מאליו ואפילו פשוט דורשים הרבה אינטראקציות בין אזורי מוח שונים המטפלים בסוגי מידע שונים. דוגמה לכך היא דיבור, אשר הפיתוח הוא מאוד שימושי כאשר מתקשרים והתאמת לחיים בחברה.
עם זאת, ישנם הפרעות שונות, מחלות ופציעות שיכולות ליצור סיבוכים חשובים בעת פיתוח ושמירה על יכולת זו. זה המקרה של תסמונת לנדאו-קלפנר , מחלה נדירה שאנחנו הולכים לדבר על מאמר זה.
- מאמר קשור: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"
תסמונת לנדאו-קלפנר: תיאור ותסמינים
תסמונת לנדאו-קלפנר היא ענף ומחלה נוירולוגית נדירה של הופעה אצל ילדים , המאופיינת על ידי הופעתה של אפאזיה פרוגרסיבית לפחות ברמה הנראית קשורה בדרך כלל לשינויים אלקטרואנצפלוגרפיים, אשר קשורים בדרך כלל עם הסבל של התקפים אפילפטיים. למעשה, זה נקרא גם אפזיה אפילפטית, רכשה אפזיה אפילפטית או אפזיה עם הפרעה עוויתית.
אחד הסימפטומים של מצב זה הוא הופעתה של האפאזיה הנ"ל, אשר יכולה להיות מקיפה (כלומר, יש בעיות בהבנת השפה), הבעה (בייצור של זה) או מעורב, לאחר תקופה של זמן שבו התפתחות השפה היתה נורמטיבית לגיל הילד. למעשה, הילד עלול פתאום לאבד או לרכוש את היכולות שנרכשו בעבר . הנפוץ ביותר הוא שיש בעיות בעלות אופי מקיף, מאבד את היכולת להבין את השפה ואף יכול להוביל לשתיקה.
עוד אחד מהסימפטומים השכיחים ביותר, הקשורים למעשה למראה האפאזיה (ולמעשה מסביר במידה רבה את השינויים שיוצרים אותו) הוא הסבל של התקפים אפילפטיים, הקיים כמעט שלושה רבעים של אלה שנפגעו . משברים אלה יכולים להיות מכל סוג שהוא, ויכולים להופיע הן באופן חד צדדי והן בילטרלי באזור אחד של המוח, כמו גם ברמה כללית.
הנפוץ ביותר הוא כי התקף אפילפטי מופיע או משפיע על האונה הטמפורלית, הם בדרך כלל להפעיל במהלך שינה איטית נוטים להכליל את שאר המוח . יש גם מקרים שבהם הם לא מתרחשים, או לפחות לא ברמה קלינית.
הם יכולים גם ובדרך כלל להופיע שנית, אם כי זה לא משהו להגדיר את ההפרעה עצמה, בעיות ברמה ההתנהגותית: עצבנות, כעס, תוקפנות ותסיסה מוטורית, כמו גם תכונות אוטיסטיות.
הסימפטומים של מחלה זו יכולים להופיע בכל גיל בין 18 חודשים ל 13 שנים, אם כי הוא נפוץ יותר בין שלוש ארבע ושבע שנים של גיל.
- אולי אתה מעוניין: "Aphasias: הפרעות השפה העיקרית"
גורם להפרעה זו
הגורמים למחלה חריגה זו ממשיכים עד עצם היום הזה מבלי להיות ברורים, אם כי יש היפותזות שונות בעניין זה.
אחד מהם שוקל את האפשרות להתמודד עם שינוי גנטי, במיוחד מוצר של מוטציות גן GRIN2A .
השערות אחרות, אשר אינן צריכות להפריך את הקודמות, מציינות כי הבעיה יכולה להיגזר מתגובה או שינוי של המערכת החיסונית של קטינים, ואפילו בשל זיהומים כגון הרפס.
קורס ותחזית
מהלך תסמונת לנדאו-קפלנר הוא בדרך כלל פרוגרסיבי ומתנודד, חלק מהסימפטומטולוגיה עלול להיעלם עם הגיל .
ככל התחזית היא מודאגת, זה יכול להשתנות במידה רבה בהתאם למקרה. בדרך כלל נעלמת חלק מהסימפטומטולוגיה (במיוחד אפילפסיה נעלמת בדרך כלל במהלך ההתבגרות), למרות בעיות אפאסי יכול להישאר לאורך החיים של הנושא.
התאוששות מלאה יכולה להתרחש כרבע מהמקרים כל עוד הם מטופלים. זה הרבה יותר תכופים, עם זאת, כי נשארים קטנים sequelae וקשיי דיבור. לבסוף, כרבע מהחולים יכולים להיות בעלי תסמינים רציניים.
ככלל, מוקדם יותר את תחילת הסימפטומים, גרוע יותר את הפרוגנוזה ואת האפשרות גדולה יותר של sequelae, לא רק בגלל הבעיה עצמה, אלא גם את חוסר הפיתוח של מיומנויות תקשורת במהלך הצמיחה.
טיפול
הטיפול במחלה זו דורש גישה רב תחומית , את הבעיות המוצגות יש לטפל מתוך דיסציפלינות שונות.
שינויים מסוג אפילפטי, אם כי בדרך כלל נעלמים עם הגיל, דורשים טיפול רפואי. בדרך כלל, תרופות antiepileptic, כגון lamotrigine, משמשים למטרה זו. גם סטרואידים ו adrenocorticotic הורמון היו יעילים, כמו גם immunoglobulins. גירוי עצבי Vagus שימש גם מדי פעם. במקרים מסוימים ניתוח עשוי להיות נחוץ .
בנוגע לאפאזיה, יש צורך בעבודה עמוקה ברמת הטיפול בדיבור ובטיפול בדיבור. במקרים מסוימים ייתכן ויהיה צורך לבצע התאמות קוריקולריות או אפילו להשתמש בבתי ספר לחינוך מיוחד. בעיות התנהגותיות ושינויים פסיכולוגיים צריך להיות גם עבד דיפרנציאלי.
לבסוף, הפסיכדוקציה של הילד ושל הוריו וסביבתו יכולה לקדם התפתחות טובה יותר של הילד, הבנה גדולה יותר ויכולת להתמודד עם המחלה והסיבוכים שהיא יכולה ליצור על בסיס יום-יומי.
הפניות ביבליוגרפיות:
- Aicardi, J. (1999). תסמונת לנדאו-קלפנר. Rev Neurol., 29: 380-5.
- תסמונת לנדאו-קלפנר (s.f). מה זה SLK? [מקוון] זמין בכתובת: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- לנדאו, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) תסמונת של אפאזיה נרכשת עם הפרעות עווית אצל ילדים. נוירולוגיה, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. and Correa, A. (1997). אקפיליה אפילפטית נרכשת (תסמונת לנדאו-קלפנר). תרומה של 10 מקרים. ספרדית ספרדית של ילדים, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J, Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ו- Pozo, D. (2005). תסמונת לנדאו-קלפנר. הצגת שני מקרים. הקובני ורנל של ילדים, 77 (2).
