אפאזיה פרוגרסיבית ראשונית (APP): גורם ותסמינים
אחת ההגדרות של השפה היא זו של יכולתו של האדם עצמו, שבה הוא משתמש כדי לבטא מחשבות ורגשות באמצעות המילה. לרוע המזל, ישנם מקרים שבהם יכולת זו קטועה. אחד המקרים האלה הוא אפאסיאס, שידוע כי הם משביתים אנשים לצורך דיבור.
סוג של אפזיה כי הוא נדיר הוא אפאזיה פרוגרסיבית (APP) אשר מאופיין על ידי ניוון פרוגרסיבי של יכולת הדיבור בחולים לשמור על שלם שלם את שאר הכישורים הקוגניטיביים שלהם, אינסטרומנטלי או התנהגותי.
- מאמר קשור: "15 הפרעות נוירולוגיות שכיחות ביותר"
גורם לאפאזיה פרוגרסיבית
אפאזיה פרוגרסיבית ראשונית (APP), המכונה גם אפסיה Mesulam, היא מחלה נוירודגנרטיבית המתממשת בפתולוגיה של התחום הלשוני .
זה מתפתח בהדרגה ומתרחש אצל אנשים שאינם סובלים כל שינוי אחר בתחומים קוגניטיביים אחרים, ולא חווים שינויים בהתנהגות או מוגבלים הביצועים של הפעילות היומיומית שלהם.
במהלך השלבים הראשונים של התפתחות המחלה, המטופל הוא אוטונומי לחלוטין במונחים של השגת כל משימה, אולם הקורס הניוונית של הפתולוגיה הזו מוביל בסופו של דבר לדמנציה כללית.
בניגוד למה שקורה באפאזיות משניות, נראה כי לאפיסות הראשיות אין מקור או סיבה ספציפיים. עם זאת, מחקרים מסוימים ניסו לזהות את נוכחותם של דפוסי ניוון הקשורים לאפאזיה זו. באמצעות תהודות מגנטיות, ניטרונים אופייניים של כל אחד מסוגי האפאזיה נצפו:
- אטרופיה חזיתית חזיתית ופרונטרלית תחתית בתוך האפליקציה הדקדוקית
- אטרופיה טמפורלית קדמית עם דומיננטיות נותרה בגרסה הסמנטית
- נותר אטרופיה temporoparietal בגרסה logopenic
סוגי אפאזיה פרוגרסיבית
חוקרים בתחום זה מפרטים שלוש גרסאות של סוג זה של אפזיה, שבה, כאמור בסעיף הקודם, כל אחת מהן קשורה לדפוס פונקציונלי אנטומי.
גרסאות אלה הן לא דקדוקיות / לא זורמות, הגרסה הסמנטית והגרסה הלוגנית.
1. וריאנט Agramatical
גרסה זו מתאפיינת בהצגת עצמה בצורה של דיבור קשה מאוד והפקה אגרמטית לחלוטין.
כדי להבהיר את המושג הזה, יש לציין כי האגראמטיזם מורכב פליטת ביטויים קצרים עם מבנה פשוט מאוד; השמטת הביטויים הפונקציונליים, שהם אלה המשמשים קישור בין המילים.
התסמין הראשון של המחלה נוטה להיות קושי בתכנון הדיבור . אשר מתחיל להיות איטי מאוד מייגע.
טעויות דקדוק מסוימות שאינן חשובות מאוד ניתן להבחין מוקדם על ידי יישום בדיקות הפקה אוראלי. שבו חולים עם APP בדרך כלל לעשות קצת טעות במשפטים עם בנייה דקדוקית מורכבת.
2. גרסה סמנטית
נקרא גם דמנציה סמנטי, שבו המטופל מציג קשיים עצומים בכל הנוגע למתן שמות לכל חפץ או חפץ ; המציגה ביצועים נורמליים בשאר התפקודים הלשוניים, לפחות בתחילת המחלה.
במהלך המחלה המחלה הדרגתית מתדרדרת בהדרגה, בעוד שקשיים אחרים מופיעים בהבנת משמעותם של חפצים. קשיים אלה בעת זיהוי הידע ונגישותו מתרחשים בנפרד מהמודל החושי שבו מוצגים הגירויים.
בדרך כלל יש ירידה הדרגתית בגוף הידע שיש למטופל לגבי העולם שסביבו.
3. וריאנט לוגופני
היא נחשבת לגרסה הפחות נפוצה של השלושה, שיש לה שתי תכונות אופייניות:
- קושי לגשת לאוצר המילים
- שגיאות בחזרת ביטוי
הדרך הברורה ביותר להדגים סוג זה של אפזיה היא לייצג אותו כהרגשה מתמדת של "שיש משהו על קצה הלשון". החולה אינו סובל מאגרמטיזם, אלא הוא מוצא קשיים חוזרים ונשנים כשמדובר במציאת המילים שהוא מחפש; ומציג, בנוסף, שגיאות פונולוגיות .
נקודה אחרונה זו גורמת לנו לחשוד שחולים הסובלים מאפזיה פרוגרסיבית מתקדמת מהווים גם הם הידרדרות בחנות הפונולוגית; שכן ההבנה של מילים בודדות ומשפטים קצרים נכונה, אך קשיים מופיעים כאשר מפרשים משפטים ארוכים.
אבחון: קריטריונים Mesulam
ישנם שני שלבים שונים בעת ביצוע אבחנה של אפאזיה פרוגרסיבית:
- המטופלים חייבים לענות על המאפיינים של Mesulam עבור APP מבלי להתחשב בשום גרסה ספציפית.
- לאחר זיהוי האפליקציה, ייקבע איזה וריאנט מטופל על ידי הערכה של תהליכים קוגניטיביים לשוניים.
Mesulam הקריטריונים עבור APP
קריטריונים אלה המתוארים על ידי מסולם בשנת 2003 לוקחים בחשבון הן את הקריטריונים להכללת האבחנה והן את קריטריוני ההדרה. קריטריונים אלה הם:
- השפה הופכת לדיבור איטי ומתקדם. שניהם בעת מתן שמות לאובייקטים, כמו בתחביר או בהבנה אוראלית.
- פעילויות ופונקציות אחרות שאינן מרמזות על יכולות תקשורתיות.
- אפאזיה היא הגירעון הבולט ביותר בתחילת המחלה. למרות שאר התפקודים הפסיכולוגיים עשויים להיות מושפעים במהלך זה, השפה היא הפגוע ביותר מההתחלה.
- ה- APP נמחק אם יש נוכחות של שבץ, גידולים או טראומה הקשורים לאפאזיה בהיסטוריה של המטופל.
- אם יש שינויים התנהגותיים מוזרים בולט יותר שינוי אפאסי, APP נמחק.
- אם יש שינויים משמעותיים בזיכרון אפיזודי, זיכרון לא מילולי או תהליכים visuospatial, זה לא ייחשב APP.
- בנוכחות סימפטומים פרקינסון כגון נוקשות או רעידות, APP הוא שלל.
טיפול
אין תרופה או תרופות עבור APP. עם זאת, ישנם טיפולים לוגופדיים המסייעים לשפר ולשמור על יכולת התקשורת של המטופל.
טיפולים אלה מתמקדים במאמץ של האדם לפצות על הידרדרות מיומנויות השפה . בדרך זו, למרות האבולוציה של המחלה לא ניתן לעצור, את המצב ניתן לשלוט.
אבולוציה ופרוגנוזה
למרות PPP יכול להתרחש על פני טווח גילאים רחב, סביר יותר להתרחש אצל אנשים בין 50 ל -70 שנים . כאמור, לעת עתה אין תרופה ל- PPP, ולכן הפרוגנוזה של מחלה זו היא קצת דמורליזציה.
לאחר שהמחלה נקבעה, הפרעת האפאזיה הזו נוטה להתקדם באופן שמוביל בסופו של דבר למקרים חמורים של מוטציות. אבל שלא כמו דמנטיות אחרות החולה הופך להיות תלוי הרבה יותר מאוחר.
לגבי נוכחות של גירעונות נוספים נוספים, השפה היא הביטוי הקליני היחיד או, לפחות, השולט ביותר. אבל אם יש מקרים של שינויים אחרים ברמה הקוגניטיבית, ההתנהגותית, האקסטראפירמידה וכו '. עם זאת, לא ידוע כמה פעמים דמנציה להיות generalised במהלך המחלה.
