מחלת Moyamoya: תסמינים, סיבות וטיפול
המוח שלנו הוא חלק בסיסי של האורגניזם , שכן הוא מסדיר את תפקוד ותיאום של רוב הגוף ומאפשר לנו להיות מי שאנחנו: הוא שולט מן הסימנים החיוניים לתהליכים גבוהים יותר כגון חשיבה או מוטיבציה, עובר בין היתר על ידי תפיסה וכישורים מוטוריים.
אבל למרות שזה יכול להיות האיבר החשוב ביותר שלנו, זה לא יכול לעבוד וזה היה אפילו למות תוך זמן קצר אם זה לא מקבל אספקה מתמדת של חמצן וחומרים מזינים. אלה באים אליו דרך מערכת כלי הדם, להיות נוירונים מושקים על ידי כלי דם שונים.
עם זאת, לפעמים כלי זה יכול לסבול פציעות או להיות מושפעים על ידי מחלות שעלולות לגרום לדם להציף חלק של המוח או לא להגיע למקומות שבהם זה צריך, אשר יכול להיות השפעות בריאותיות רלוונטיות מאוד. בין הבעיות הללו אנו יכולים למצוא את המחלה של Moyamoya , אשר אנו רואים את המאפיינים העיקריים לאורך מאמר זה.
- מאמר בנושא: "נזק מוחי נרכש: 3 הגורמים העיקריים שלו"
המחלה של מוימויה
הוא מקבל את השם של המחלה Moyamoya ל שינוי נדיר אך מסוכן של סוג כלי הדם , המאופיינת על ידי חסימה או היצרות מתקדמת של קרוטידים פנימיים (בדרך כלל מתרחשת בו זמנית) ואת הענפים העיקריים שלה בחלקים סופיים של החלק הפנימי של הגולגולת.
צמצום זה בתורו מעורר את היווצרות וחיזוק של רשת משנית נרחבת של כלי קטן יותר המאפשרים את הדם להמשיך להגיע, יוצרים מעגל שצורתו בתחום הדמיון מזכירה את עשן הסיגריה (זה מה שמונח מווימויה מתייחס, אשר ביפנית מתייחס עשן).
למרות שבמקרים רבים היא יכולה להישאר שקטה ולא סימפטומטית, העובדה היא כי מאז יש התקדמות של צמצום של עורק הצוואר, זה גורם לדם המגיע אליו לנסוע במהירות גבוהה, משהו שבו את העובדה כי הרשת משני אין יכולת מספקת לבצע אספקה מספקת של חמצן וחומרים מזינים.
זה יכול להיות השלכות חשובות על הנושא, להיות מסוגל להתנסות סחרחורת פיגור שכלי, אי-נוחות, עצבנות, ראייה או ליקויי שפה, חולשה או שיתוק של שני צדי הגוף , עוויתות ואפילו כדי לעורר את המראה של שבץ איסכמי או אפילו של דימומים מוחיים אם כמה כוס מגיע לשבור (משהו בהפרעה זו היא הרגילה יותר מאז הרשת המשנית הוא הרבה יותר שביר מאשר אחד הצוואר), משהו שיכול לקחת לאובדן יכולות גופניות או נפשיות (בהתאם לאזור המושפע) או אפילו למוות. הסימפטומים הם בדרך כלל בולט יותר כאשר המאמצים נעשים.
למרות שזה יכול להופיע אצל אנשים בכל גיל, האמת היא שזה הרבה יותר שכיח אצל ילדים בגילאי חמש עד תשע, מה שעלול להוביל לבעיות ועיכובים התפתחותיים או אפילו לקויות נכות. שיא נוסף של מקרים נצפתה בקרב מבוגרים מעל גיל 45. כשזה מגיע למין מופיע אצל גברים ונשים כאחד , אם כי הוא דומיננטי יותר האחרון.
המחלה של Moyamoya התגלה על ידי הרופאים Takeuchi ו Shimizu בשנת 1957, ו במקור זה נחשב להיות בלעדי לאוכלוסייה היפנית . עם זאת, עם חלוף הזמן הוא התגלה אצל אנשים ממוצא אתני שונה, אם כי הוא עדיין הרבה יותר נפוץ באוכלוסייה ממוצא אסיאתי).
לגבי הפרוגנוזה זה יכול להשתנות מאוד בהתאם כאשר הוא זוהה על היישום של טיפול. התמותה הקשורה למחלה זו היא סביב 5% בקרב מבוגרים ו -2% בקרב ילדים, בעיקר נגזרות משבץ.
- אתה עשוי להיות מעוניין: "סוגי שבץ (הגדרה, תסמינים, סיבות וחומרה)"
איצטדיונים
כפי שציינו, מחלת Moyamoya היא שינוי פרוגרסיבי שמקבל החמרה לאורך זמן, לאחר הקימה בשלבים שונים או מעלות, תלוי בהיצרות . במובן זה אנו מוצאים את עצמנו עם שש מעלות.
כיתה א '
מחלת Moyamoya נחשב כיתה 1 כאשר רק ציין צמצום של הנקודה שבה עורק הצוואר הפנימי bifurcates .
כיתה ב '
רמה מתקדמת יותר מתרחשת כאשר כלי בטחונות או רשת משנית שנותנים את ההפרעה שמו מתחיל להיות שנוצר.
כיתה ג '
בשלב זה של המחלה, ספינות בטחונות מתחילים להתעצם באותו זמן כי א צמצום מתמשך של העורקים הפנימיים ועורק המוח התיכון , תלוי במידה רבה על כלי הדם וודקולריזציה ..
כיתה ד '
רשת כלי הביטחונות שמקורם בצוואר הפנימי מתחילה להחליש ולהיות בעלת פונקציונליות גרועה יותר, תוך הגדלת הזרימה וליצירת מעגלים ברמת הגולגולת החיצונית (מחוץ לגולגולת).
כיתה ה '
רשת כלי הביטחונות מתפתחת ומתגברת מעורק הראש החיצוני, ואילו בעורק הצוואר הפנימי רשת הבטוחות מצטמצמת במידה ניכרת.
כיתה ו '
עורק הצוואר הפנימי סגור לחלוטין ורשת הביטחון של זה גם נעלמת, המעגל המשני הראשוני מופסק . אספקת הדם נעשית תלויה בצווארם החיצוני ובעורק השדרה.
סיבות
מחלת Moyamoya אין סיבה ברורה, להיות מחלה אידיופטית. למרות זאת קיומו של השפעה גנטית נצפתה , לאחר שלמדו כרומוזומים כגון 3, 6 ו -17, ולאחר שראו כי שכיחות גבוהה יותר היא באוכלוסיית אסיה, ובאנשים עם קרובי משפחה שסבלו ממנה. היבט זה נלקח בחשבון גם משום שהוא קשור לעיתים להפרעות גנטיות.
בנוסף, במקרים מסוימים זה יכול להיות קשור לתהליכים זיהומיות (ובמקרה זה זה יהיה סינדרום ולא מחלה, שכן זה יהיה משני).
טיפול
מחלת Moyamoya אין כרגע טיפול כי מרפא או reverses זה, למרות שהוא יכול לטפל בסימפטומים ו בשליטה על רמת היצרות או על נזק אפשרי לכלי הדם .
בין השיטות האחרות, הטכניקה הכירורגית בולטת, דרכה ניתן לבצע ניתוח רה-וסקולריזציה, אשר ישפר את זרימת הדם, אם כי הספינה תהיה בעלת נטייה לצמצם שוב (למרות שהטיפול בדרך כלל מוריד את הסימפטומטולוגיה ואת התקדמותה). ניתן גם להשתמש, למרות שזה נעשה במבוגרים אך לא בילדים בשל הסיכון של דימום לאחר bumps, להשתמש ספציפי מאוד antoagulants וחומרים אחרים המאפשרים לווסת את ההתנהגות של הדם.
כמו כן יש להתייחס לסיבוכים העלולים להתרחש, כגון עיכובים בלימודים ונכות אינטלקטואלית , מציע הנחיות ותמיכה חינוכית בעת הצורך. דיבור טיפולי ו / או פיזיותרפיה יכולים להיות שימושיים במקרים עם פגיעה בדיבור או בתנועה, כמו גם ריפוי בעיסוק ופסיכואדוקציה למשפחה.
הפניות ביבליוגרפיות:
- Acuña, A.R. ו מ Godoy, C.O. (2010). מחלת מויה-מויה. פדיאטר. (Asunción), 37 (1).
- ברטון, א ', גומז, ג', ראמוס, ר, מרטין, V., פרז, ג 'ו Alayón, א (1999). מחלת מויה-מויה. הצגת מקרה וסקירה של הספרות. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. ו Soler, M. (2016). מחלת מוימויה. כתב עת קליני לרפואת משפחה, 9 (3). אלבסטה
- Takeuchi, ק & Shimizu, ק (1957). היפוגנזה של עורקים פנימיים דו-קוטביים. לא Shinkei, 9: 7-43.
